FUNCTIONAL PERFORMANCE IN THE MODIFIED SHUTTLE TEST IN CHILDREN AND ADOLESCENTS WITH CYSTIC FIBROSIS.

OBJECTIVE: To evaluate factors associated with the performance of children and adolescents with cystic fibrosis (CF) in the Modified Shuttle Test (MST) and compare it with healthy children and adolescents. METHODS: This is a cross-sectional study, with children and adolescents divided into two groups: cystic fibrosis (CFG) and control (CG). Variables evaluated in the MST: walking distance, test level, heart rate variation (∆Hr), post-test mean arterial pressure (MAP Pt) and peripheral oxygen saturation variation (∆SPO2). Statistical analysis included Mann Whitney and Spearman coefficient tests, being significant p<0.05. RESULTS: Sixty individuals aged 6-16 years old were evaluated. Anthropometric data was similar between groups. Differences between groups were shown for: baseline heart rate (BHr), peak heart rate (PHr), ∆Hr, recovery heart rate (RHr), post-test respiratory rate (PtBr), saturation variables, peripheral oxygen level (SpO2B) and level test. The ∆Hr and MAP Pt had a moderate positive correlation with distance and level test for both groups (respectively: r=0.6 / p<0.001; r=0.6 / p<0.001). In CFG, the level test had a significant association (r=0.4 - p=0.02) with %FEV1. CONCLUSIONS: Children with cystic fibrosis presented functional limitation in the Modified Shuttle Test, which was influenced by lung function.

Functional performance in the modified shuttle test in children and adolescents with cystic fibrosis / Desempenho funcional no teste modificado de shuttle em crianças e adolescentes com fibrose cística

ABSTRACT Objective: To evaluate factors associated with the performance of children and adolescents with cystic fibrosis (CF) in the Modified Shuttle Test (MST) and compare it with healthy children and adolescents. Methods: This is a cross-sectional study, with children and adolescents divided into two groups: cystic fibrosis (CFG) and control (CG). Variables evaluated in the MST: walking distance, test level, heart rate variation (∆Hr), post-test mean arterial pressure (MAP Pt) and peripheral oxygen saturation variation (∆SPO2). Statistical analysis included Mann Whitney and Spearman coefficient tests, being significant p<0.05. Results: Sixty individuals aged 6-16 years old were evaluated. Anthropometric data was similar between groups. Differences between groups were shown for: baseline heart rate (BHr), peak heart rate (PHr), ∆Hr, recovery heart rate (RHr), post-test respiratory rate (PtBr), saturation variables, peripheral oxygen level (SpO2B) and level test. The ∆Hr and MAP Pt had a moderate positive correlation with distance and level test for both groups (respectively: r=0.6 / p<0.001; r=0.6 / p<0.001). In CFG, the level test had a significant association (r=0.4 - p=0.02) with %FEV1. Conclusions: Children with cystic fibrosis presented functional limitation in the Modified Shuttle Test, which was influenced by lung function.

RESUMO Objetivo: Avaliar os fatores que estão associados ao desempenho de crianças e adolescentes com fibrose cística (FC) no teste modificado de Shuttle (MST) e compará-los com os de crianças e adolescentes saudáveis. Métodos: Estudo de corte transversal com crianças e adolescentes divididos em dois grupos: grupo controle (GC) e grupo FC (GFC). As variáveis avaliadas no MST foram: distância caminhada, nível do teste, variação da frequência cardíaca (∆Fc), pressão arterial média pós-teste (PAMPt) e variação da saturação periférica de oxigênio (∆SpO2). Na análise dos dados, foram utilizados o Teste Mann-Whitney e o coeficiente de Spearman, sendo significante p<0,05. Resultados: Avaliaram-se 60 indivíduos (6-16 anos). Os grupos foram homogêneos em relação aos dados antropométricos. Foi observada diferença significante na frequência cardíaca basal (FcB), na frequência cardíaca de pico (FcP), na ∆Fc, na frequência cardíaca de recuperação (FcR), na frequência respiratória pós-teste (FRPt), na saturação periférica de oxigênio basal (SpO2B) e no nível do teste. A ∆Fc e a PAMPt tiveram correlação moderada positiva (respectivamente, r=0,6 / p<0,001; r=0,6 / p<0,001) com a distância caminhada e o nível do teste em ambos os grupos. No GFC o nível do teste teve associação (r=0,4 / p=0,02) com a porcentagem do predito do volume expiratório forçado do primeiro segundo (%VEF1). Conclusões: Crianças e adolescentes com FC apresentaram limitação funcional no teste modificado de Shuttle, influenciada pela função pulmonar.

Brazilian guidelines for the diagnosis and treatment of cystic fibrosis.

Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive genetic disorder characterized by dysfunction of the CFTR gene. It is a multisystem disease that most often affects White individuals. In recent decades, various advances in the diagnosis and treatment of CF have drastically changed the scenario, resulting in a significant increase in survival and quality of life. In Brazil, the current neonatal screening program for CF has broad coverage, and most of the Brazilian states have referral centers for the follow-up of individuals with the disease. Previously, CF was limited to the pediatric age group. However, an increase in the number of adult CF patients has been observed, because of the greater number of individuals being diagnosed with atypical forms (with milder phenotypic expression) and because of the increase in life expectancy provided by the new treatments. However, there is still great heterogeneity among the different regions of Brazil in terms of the access of CF patients to diagnostic and therapeutic methods. The objective of these guidelines was to aggregate the main scientific evidence to guide the management of these patients. A group of 18 CF specialists devised 82 relevant clinical questions, divided into five categories: characteristics of a referral center; diagnosis; treatment of respiratory disease; gastrointestinal and nutritional treatment; and other aspects. Various professionals working in the area of CF in Brazil were invited to answer the questions devised by the coordinators. We used the PubMed database to search the available literature based on keywords, in order to find the best answers to these questions. RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva caracterizada pela disfunção do gene CFTR. Trata-se de uma doença multissistêmica que ocorre mais frequentemente em populações descendentes de caucasianos. Nas últimas décadas, diversos avanços no diagnóstico e tratamento da FC mudaram drasticamente o cenário dessa doença, com aumento expressivo da sobrevida e qualidade de vida. Atualmente, o Brasil dispõe de um programa de ampla cobertura para a triagem neonatal de FC e centros de referência distribuídos na maior parte desses estados para seguimento dos indivíduos. Antigamente confinada à faixa etária pediátrica, tem-se observado um aumento de pacientes adultos com FC tanto pelo maior número de diagnósticos de formas atípicas, de expressão fenotípica mais leve, assim como pelo aumento da expectativa de vida com os novos tratamentos. Entretanto, ainda se observa uma grande heterogeneidade no acesso aos métodos diagnósticos e terapêuticos para FC entre as diferentes regiões brasileiras. O objetivo dessas diretrizes foi reunir as principais evidências científicas que norteiam o manejo desses pacientes. Um grupo de 18 especialistas em FC elaborou 82 perguntas clínicas relevantes que foram divididas em cinco categorias: características de um centro de referência; diagnóstico; tratamento da doença respiratória; tratamento gastrointestinal e nutricional; e outros aspectos. Diversos profissionais brasileiros atuantes na área da FC foram convidados a responder as perguntas formuladas pelos coordenadores. A literatura disponível foi pesquisada na base de dados PubMed com palavras-chave, buscando-se as melhores respostas às perguntas dos autores.

Brazilian guidelines for the diagnosis and treatment of cystic fibrosis / Diretrizes brasileiras de diagnóstico e tratamento da fibrose cística

ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive genetic disorder characterized by dysfunction of the CFTR gene. It is a multisystem disease that most often affects White individuals. In recent decades, various advances in the diagnosis and treatment of CF have drastically changed the scenario, resulting in a significant increase in survival and quality of life. In Brazil, the current neonatal screening program for CF has broad coverage, and most of the Brazilian states have referral centers for the follow-up of individuals with the disease. Previously, CF was limited to the pediatric age group. However, an increase in the number of adult CF patients has been observed, because of the greater number of individuals being diagnosed with atypical forms (with milder phenotypic expression) and because of the increase in life expectancy provided by the new treatments. However, there is still great heterogeneity among the different regions of Brazil in terms of the access of CF patients to diagnostic and therapeutic methods. The objective of these guidelines was to aggregate the main scientific evidence to guide the management of these patients. A group of 18 CF specialists devised 82 relevant clinical questions, divided into five categories: characteristics of a referral center; diagnosis; treatment of respiratory disease; gastrointestinal and nutritional treatment; and other aspects. Various professionals working in the area of CF in Brazil were invited to answer the questions devised by the coordinators. We used the PubMed database to search the available literature based on keywords, in order to find the best answers to these questions.

RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva caracterizada pela disfunção do gene CFTR. Trata-se de uma doença multissistêmica que ocorre mais frequentemente em populações descendentes de caucasianos. Nas últimas décadas, diversos avanços no diagnóstico e tratamento da FC mudaram drasticamente o cenário dessa doença, com aumento expressivo da sobrevida e qualidade de vida. Atualmente, o Brasil dispõe de um programa de ampla cobertura para a triagem neonatal de FC e centros de referência distribuídos na maior parte desses estados para seguimento dos indivíduos. Antigamente confinada à faixa etária pediátrica, tem-se observado um aumento de pacientes adultos com FC tanto pelo maior número de diagnósticos de formas atípicas, de expressão fenotípica mais leve, assim como pelo aumento da expectativa de vida com os novos tratamentos. Entretanto, ainda se observa uma grande heterogeneidade no acesso aos métodos diagnósticos e terapêuticos para FC entre as diferentes regiões brasileiras. O objetivo dessas diretrizes foi reunir as principais evidências científicas que norteiam o manejo desses pacientes. Um grupo de 18 especialistas em FC elaborou 82 perguntas clínicas relevantes que foram divididas em cinco categorias: características de um centro de referência; diagnóstico; tratamento da doença respiratória; tratamento gastrointestinal e nutricional; e outros aspectos. Diversos profissionais brasileiros atuantes na área da FC foram convidados a responder as perguntas formuladas pelos coordenadores. A literatura disponível foi pesquisada na base de dados PubMed com palavras-chave, buscando-se as melhores respostas às perguntas dos autores.

Impacto de fatores clínicos e laboratoriais no ganho de peso em uma coorte de pacientes com Fibrose Cística diagnosticados pela triagem neonatal / Impact of clinical and laboratory weight gain in a cohort of patients with cystic fibrosis diagnosed by newborn screening factors

Introdução: A Fibrose Cística é uma doença genética autossômica recessiva de caráter progressivo que acomete as glândulas exócrinas. Vários fatores podem interferir no ganho de peso e determinar a qualidade de vida desses pacientes. Objetivo: Avaliar os fatores clínicos e laboratoriais que influenciem na evolução do ganho de peso dos pacientes com Fibrose Cística. Método: Coorte híbrida, retrospectiva de 2003 a 2009. Questionário padronizado foi elaborado para coleta de dados dos prontuários. O programa utilizado foi SPSS 16.0 para armazenamento e análises estatísticas. Por se tratar de dados longitudinais, as análises univariadas consistiram em desenvolver modelos preliminares da variação peso em função do tempo para cada uma das covariáveis separadamente (sexo, insuficiência pancreática, colonização crônica por Pseudomonas aeruginosa (PA), Stafilococcus aureus sensível (MSSA) e resistente à meticilina (MRSA), nível sérico de albumina, íleo meconial e mutação genética). Para essa análise longitudinal do peso, foi utilizado o software R. Nível de significância de 5%. Resultados: Foram acompanhados 43 pacientes com mediana de idade ao diagnóstico de 41 dias, sendo 80% com mutação ΔF508 (22,5% homozigotos). 58% sexo masculino. Das variáveis analisadas, insuficiência pancreática, colonização crônica por PA, MSSA, MRSA e hipoalbuminemia influenciaram, do ponto de vista estatístico, o ganho longitudinal de peso. Nesta coorte, as variáveis, íleo meconial, mutação genética e sexo não tiveram influência no ganho ponderal. Conclusão: A insuficiência pancreática, colonização crônica por PA, MSSA, MRSA e hipoalbuminemia tiveram influência negativa no ganho ponderal, reforçando a necessidade de maior atenção com a assistência destes pacientes.

Introduction: Cystic fibrosis is an autosomal recessive genetic disorder of progressive affecting the exocrine glands. Several factors can interfere with weight gain and determine the quality of life of these patients. Objective: To evaluate the clinical and laboratory factors that influence the evolution of weight gain in patients with Cystic Fibrosis. Methods: Hybrid Cohort, retrospective from 2003 to 2009 standardized questionnaire was designed to collect data from medical records. The program SPSS 16.0 was used for storage and statistical analyzes. Because it is longitudinal data, univariate analyzes consisted develop preliminary models of weight change versus time for each of the covariates separately (sex, pancreatic insufficiency, chronic colonization with Pseudomonas aeruginosa (PA), Staphylococcus aureus sensitive (MSSA) and methicillin-resistant (MRSA), serum albumin, meconium ileus and genetic mutation). For this longitudinal analysis of weight R. Software level of significance of 5% was used. Results: 43 patients were followed with a median age at diagnosis of 41 days, of which 80% DF508 mutation (22.5% homozygous). 58% male, the variables analyzed, pancreatic insufficiency, chronic colonization by PA, MSSA, MRSA and hypoalbuminemia influenced, the statistical point of view, the longitudinal weight gain. In this cohort, variables, meconium ileus, genetic mutation and sex had no influence on weight gain. Conclusion: Pancreatic insufficiency, chronic colonization by PA, MSSA, MRSA and hypoalbuminemia had a negative influence on weight gain, reinforcing the need for greater attention to the care of these patients.

Fatores prognósticos socioeconômicos associados ao estado nutricional ao final do primeiro ano de vida em uma coorte de crianças com fibrose cística / Prognostic factors associated with socioeconomic nutritional status at the end of the first year of life in a cohort of children with cystic fibrosis

Objetivos: Avaliar a associação de fatores socioeconômicos no estado nutricional em uma coorte de pacientes com fibrose cística. Métodos: Estudo observacional de parte de uma coorte com pacientes selecionados pelo programa de triagem neonatal do Estado de Minas Gerais. Foi realizada análise dos prontuários de 54 crianças no período de 2003 a 2008 e avaliados fatores demográficos, nutrição ao nascimento, número de cômodos do domicílio, residência rural ou urbana, distância do centro de tratamento, renda familiar, número de irmãos, idade e escolaridade maternas. Foi realizado o escore Z de peso/idade, peso/altura e altura/idade, na idade entre 10 e 14 meses. Resultados: Entre os pacientes estudados, não houve diferença quanto ao sexo, a maioria nasceu no interior do estado, em região urbana. Vinte e oito por cento das mães tiveram seu filho em idade inferior a vinte anos, 40% não completaram o primeiro grau e 52% residem em moradia com menos de 5 cômodos. Das famílias estudadas, 16,7% viviam com menos de 1 salário mínimo mensal. Nenhum fator analisado apresentou relação estatisticamente significativa com o estado nutricional no primeiro ano de vida. Conclusões: A renda familiar e outros fatores socioeconômicos não foram preditores de desnutrição ao final do primeiro ano de vida, o que difere de resultados encontrados na literatura. Esta diferença foi atribuída ao fato das crianças seguirem um protocolo e receberem suporte terapêutico, fórmulas infantis, suplementos alimentares e medicações, o que pode atenuar o impacto da baixa renda familiar na evolução da doença.(AU)

Objectives: To evaluate the association of socioeconomic factors on nutritional status in a cohort of patients with cystic fibrosis. Methods: Observational study of part of a cohort of patients selected by the neonatal screening program of the State of Minas Gerais. Analysis was performed of medical records of 54 children in the period 2003 to 2008 and assessed demographic factors, nutrition at birth, number of rooms in the home, urban or rural residence, distance from treatment center, family income, number of siblings, age and education mother. We carried out the Z score for weight / age, weight / height and height / age, age between 10 and 14 months. Results: Among the patients studied, there was no gender difference, most born in the state, in urban areas. Twenty-eight percent of mothers had their son at the age of twenty, 40% had not completed elementary school and 52% live in housing with less than five rooms. Of the families studied, 16.7% lived on less than one minimum monthly wage. None of the analyzed factors showed a statistically significant relationship with nutritional status in the first year of life. Conclusions: Family income and other socioeconomic factors were not predictors of malnutrition at the end of the first year of life, which differs from results found in literature. This difference was attributed to the fact that children follow a protocol and receive therapeutic support, infant formulas, food supplements and medications, which can mitigate the impact of low family income in the evolution of the disease.(AU)